大家好，这是我解读的第四十三篇文献，本文章于年4月23日发表于JournalofCrohnsandColitis，题目为《Systematicreview:Sweetsyndromeassociatedwithinflammatoryboweldisease》，在本文中作者发现，在几乎1/3的病例中，Sweet综合征可能先于IBD的诊断发生。皮质类固醇和抗TNF-α药物在治疗IBD相关的SS中发挥重要作用。

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背景介绍

炎症性肠病（IBD）的患者可能在胃肠道以外的器官中出现各种慢性炎症性疾病。据报道，在克罗恩病（CD）和溃疡性结肠炎（UC）中，这些所谓的肠外表现（EIM）介于6%和47%之间，其中最常见的是累及眼睛，皮肤和关节。在皮肤EIM中，坏疽性脓皮病和结节性红斑最常见。

Sweet综合征（SS）或急性发热性嗜中性皮病是IBD中并不常见的皮肤表现之一，因此在IBD中有关EIM表现尚未将其包括在内。Sweet综合征表现为疼痛性红斑或结节的突然发作，通常伴有发烧和炎性标志物升高，并具有中性粒细胞浸润丰富而无血管炎的组织病理学证据。

在一般人群中，每例皮肤科就诊中就有3例被诊断为SS。在IBD人群中，其发生范围可能在0.07％至0.21％之间。与IBD相关的SS被认为是典型的SS，其发病率的范围为0％至20％。在非经典的SS类型包括与药物暴露引起的恶性肿瘤或诱导相关的SS类型。奇怪的是，硫唑嘌呤（AZA）本身被用作IBD的治疗方法，却也是药物诱发的SS患者中最常报道的诱因之一。

了解克罗恩病（CD）或溃疡性结肠炎（UC）的SS人群以及AZA关联和非AZA关联的IBD患者之间是否存在不同的人口统计学，临床特征或治疗应答方面的差异，将帮助我们对IBD与SS相关性具有更好的理解。

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数据质量评估

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结果分析

在表2中总结了IBD患者中有关SS的人口统计学特征。在SS-IBD队列中，95例患者中有56例（58.9%）是女性，大多数是白人（68/75,90.7％）。SS诊断年龄的中位数为44岁（N=95,IQR：32–53），IBD诊断年龄的中位数为38岁（N=77，IQR29-47）。SS发生于IBD诊断后，时间中位数为8.4个月。

总体而言，大多数SS病例（61/95，64.2％）发生在IBD诊断后超过3个月。53例（73.8％）IBD患者病情处于活动状态，随后出现了SS。在确诊SS时，大多数患者（58/95，61.1％）接受了至少一种IBD药物治疗。SS诊断时用于IBD的药物最常见的是口服5-氨基水杨酸（25/95，26.3％），全身性类固醇（25/95，26.3％）和AZA（23/95，24.2％）。

SS发作期间与IBD相关的症状包括腹痛（45.3％），直肠出血（62.3％）和稀便（88.7％）。总体上有21例患者（22.1％）有其他肠外表现（EIM），涉及皮肤（13.7％，包括坏疽性脓皮病（PG）和结节性红斑各5例，口腔口疮有4例），关节（11.6％，11例患有周围性关节炎，2例患有脊椎炎/关节炎）和/或眼睛（3.2％，3例患有葡萄膜炎或巩膜炎）。

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结果分析

在对43例CD患者和48例UC患者进行比较时，未发现年龄差异，但UC患者中男性和SS更常见。与CD患者相比，UC患者同时诊断IBD和SS的可能性较小（19％vs37.5％，p=0.）。在与SS相关的其他疾病中，没有发现分布的显着差异。

患有UC和CD的患者在SS诊断时具有相似的IBD活动度，但是UC组更有可能使用全身性类固醇（39.5％vs14.6％，p=0.）和口服5-ASA（37.2％vs16.7％，p=0.）。PG是UC所独有，在其他EIM间，IBD患者没有显著性差异。

48例CD患者中有35例描述了其CD病变位置。结肠疾病位置占多数（32/35，91.4％），其中有10名患者（31.4％）患有回结肠疾病。1例患有空肠CD（1/35，2.9％），6例肛周疾病（6/35，17.1％），2例上消化道疾病（2/35，5.7％）。23例UC患者的疾病范围，主要是广泛病变（10/23，43.5％），其次是左侧和乙状结肠（各为6/23,26.1％），直肠只有1例，肛周疾病有2例。

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队列中Sweet综合征的临床特征

如表3所示总结了IBD队列中SS的临床特征。绝大多数IBD患者表现出具有SS特征的一般临床表现，包括发烧（83％），关节痛（43.6％），肌痛（7.4％）和头痛（4.3％）。

SS皮肤病变的形态被描述为斑块（56％），斑丘疹（46.2％）和结节（20.9％）。病变最常见于上肢（67％）和下肢（61.7％），其次是躯干，头颈部，口腔粘膜和手背。生殖器区域很少涉及（1.1％），但是也可能是由于报告偏移所致。

在AZA与非AZA队列方面，研究人员发现在病变频率和比例方面没有差异，但在AZA组SS发生在躯干的比例更大（85％vs50％，p=0.）。

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治疗策略和复发机率

SS可以在开始治疗后的7天内得到控制，类固醇是SS的最常用疗法（86/95，90.5％），在93.7％的病例中是全身性（口服或静脉内）治疗，其余仅局部治疗。第二种最常见的选择是生物疗法（14/95，14.8％）。生物制剂包括英夫利西单抗9例，一例其他TNF药物治疗，乌司奴单抗，维得利珠单抗和戈里木单抗各一例。

在这14例病例中，只有9例在诊断SS时有活动性IBD。其他SS治疗方法包括NSAID，氨苯砜，秋水仙碱，环孢素和甲氨蝶呤。

结论

迄今为止，本系统综述描述了IBD和SS患者相关的最大队列，我们发现：

（1）SS最常见于中年白人女性IBD患者，对CD或UC无特殊偏移；

（2）IBDSS患者特别是CD人群结肠受累明显；

（3）SS可能是IBD自然病程中的早期EIM，常与IBD诊断同时发生，偶有与IBD疾病活动同时发生的情况。

参考文献

JosephSleiman,AsifAHitawala,BenjaminCohen,KatieFalloon,MarianSimonson,BenjaminClick,UrmiKhanna,AnthonyPFernandez,FlorianRieder,Systematicreview:Sweetsyndromeassociatedwithinflammatoryboweldisease,JournalofCrohnsandColitis,;,jjab,

本文系作者个人观点，不对用药构成推荐。