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口腔溃疡是一个常见的症状。而风湿疾病里，有很多可以存着口腔溃疡。最经典的是白塞病（Beh?et综合征）。除此外，系统性红斑狼疮，系统性血管炎等都可以有口腔溃疡。

那么，当我们碰到口腔溃疡，该如何诊断呢？

口腔溃疡很常见，我们该如何思考？（图源：图虫创意）

一，最常见的口腔溃疡

复发性阿弗他口炎(recurrentaphthousstomatitis,RAS)的另一个名词叫口腔溃疡。虽然这是一个症状学描述名词。但其实他也是大多数口腔溃疡的诊断名词。因为，大多数反复的口腔溃疡是没有背后病因的。所以，症状描述名词就变成了最终诊断名词。

RAS的特征是反复出现一至多个散在的「疼痛性」溃疡，通常在7-14日内愈合。典型的病变为3-5mm，圆形至椭圆形溃疡，周围边缘发红，中央有黏附的淡黄色渗出物。但也有很多更大面积的溃疡。

最常发生于颊黏膜和唇黏膜，但在牙龈沟、舌侧缘和舌腹侧、软腭和前咽也可见到。病变通常在1-2日内从疼痛性针尖状丘疹进展为溃疡；在接下来的3-4日溃疡逐渐扩大到最终大小，随后稳定并开始愈合。大多数患者中，病变在10-14日内消退；相对少数在4-5日内发生并消退。

在诊断上，建议排除了其他可能性后，再下RAS的诊断。但因为病程的缘故，有可能最初诊断为RAS，而后发展而再次诊断为其他疾病。这都是常见的情况。

经典的RAS，参考2

二，不少见却容易漏诊的口腔溃疡

乳糜泻（celiacdisease）又称麸质敏感性肠病（gluten-sensitiveenteropathy）。在本质上，是在遗传易感人群里，由膳食麸质及相关蛋白诱导的自身免疫性疾病。是的，它是一个自身免疫性疾病。

典型的乳糜泻有如下特征：

1，存在腹泻、吸收不良、腹痛等症状、体征。如脂肪泻、体重减轻、维生素缺乏的其他体征

2，非肠道症状：贫血、疱疹样皮炎、牙釉质发育缺陷、骨质疏松、关节痛与关节炎、氨基转移酶升高、神经系统症状、不孕/不育等

3，口腔症状：反复的口腔溃疡、口腔红斑、舌萎缩、舌部疼痛或烧灼感

而非典型的乳糜泻则完全可以没有腹泻、吸收不良等肠道症状；或者肠道症状较轻微。但却保留有非肠道症状，口腔症状。

因此，不能因为没有典型的肠道症状而否定乳糜泻的可能性。对于那些反复口腔溃疡的病人，应该要考虑乳糜泻的可能性。

而乳糜泻也常伴有关节痛、关节炎。是不少难以明确诊断的关节痛病人的可能病因之一。作为风湿科医生，不可忽视乳糜泻这一疾病。

症状突出的乳糜泻相关的疱疹样皮炎，参考1

三，红斑狼疮的口腔溃疡

无论是皮肤型红斑狼疮，还是系统性红斑狼疮，都可以存着口腔病变。

但绝大多数的红斑狼疮相关的口腔溃疡是无痛性的。这点跟RAS不同。

红斑狼疮相关的口腔损害可表现为位于软腭或硬腭或颊黏膜上的白色斑块、红斑或周围带有红斑的穿凿样糜烂或溃疡。有时，口腔溃疡是红斑狼疮的首发症状。

一些系统性红斑狼疮病人还有鼻部溃疡，这些溃疡病人里的很少数甚至可以有鼻穿孔。

在诊断上要注意，不能因为单纯的口腔溃疡而去怀疑红斑狼疮。

除嘴唇改变外，应注意口腔上颚的口腔溃疡，参考3

三，罕见风湿病的不常见合并症

口腔和生殖器溃疡与软骨炎(mouthandgenitalulcerswithinflamedcartila,MAGIC)综合征较为罕见。它其实是复发性多软骨炎和白塞病（Beh?et综合征）的重叠综合征。该综合征可怕的地方在于有主动脉炎、胸主动脉瘤。

在并不常见的系统性风湿病里，复发性多软骨炎(relapsingpolychondritis,RPC)也可算是更罕见的疾病。而RPC本身也易合并其他疾病。这让诊断变得异常的困难。因为没能想到，就会视而不见的漏诊。

四，炎症性肠病与口腔溃疡

溃疡性结肠炎(ulcerativecolitis,UC)的口腔溃疡没有特征。

克罗恩病(Crohndisease,CD)的口腔溃疡要更常见，且除了有RAS表现外，它还可以有疼痛性口腔溃疡，以及牙龈溃疡。

五，PFAPA综合征

周期性发热、阿弗他口炎、咽炎及淋巴结炎(periodicfever,aphthousstomatitis,pharyngitis,andadenitis,PFAPA)综合征是一个在儿童相对常见的自身炎症性疾病。

跟很多自身炎症性疾病不同，该病可能并非单基因疾病。

PFAPA综合征的周期性发热往往始于始于1-4岁，大多数患者在10岁前会停止发作。但少数患者在成年后持续发作；甚至，有患者在成年后才开始有发作性发热。

该综合征通常每2-8周发热一次，平均是4周。大多数患者的发热有规律性，可以大致预测下一次发热的时间。但也有少数预测相对没那么精确。

除发热外，该病的重要特征是有RAS。研究数据显示，40%-80%的病人在发作期间有RAS。口腔溃疡的位置会位于：内唇或颊黏膜，偶尔可见于后咽。

PFAPA患者的阿弗他溃疡偏小、疼痛偏轻，且不会产生瘢痕。

除口腔溃疡外，65%-%的患者会发生咽炎；常见渗出(可能是单侧的)，也可能伴腭扁桃体溃疡。

此外，60%-%的患者发热伴颈部淋巴结肿大。肿大的淋巴结可能有压痛。还有腹痛(40%-65%)、关节痛(11%-42%)、呕吐(18%-41%)和头痛(18%-65%)。

PFAPA综合征是罕见病。但它是儿童不明原因发热的重要疾病之一。是儿童风湿病学里不可忽视的内容。

新近有学者提出一个新概念，即Beh?et谱系障碍(Beh?etspectrumdisorders,BSD)。该概念试图把白塞病（Beh?et综合征）、PFAPA综合征等归入一个大框架内讨论。这是一个值得探索的思路。

PFAPA综合征病人的咽炎，参考1

参考资料：

1，Uptodate临床顾问

2，《Dermatology》（第4版），JeanL.Bolognia

3，《DermatologicalSignsofSystemicDisease》（第5版）

4，《extbookofPediatricRheumatology》（第8版）